【看護学生向】ALS（筋萎縮性側索硬化症）病態、症状・進行、検査治療、看護

「忙しい看護学生さんの勉強を少しでも楽にできたらいいな」

「事前学習・実習・国家試験対策に役立つ情報が気軽に調べられたらいいな」

そんな思いから「毒茄子（毒ナース）」は生まれました。

 

毒茄子の勉強部屋では、

「手元に教科書がないけどちょっと検索して見たい情報がある」

「レポートにまとめるときに参照したい」

といったときに教材・ノート代わりに活用して頂けるものを目指しています。

 

今回は【ALS（筋萎縮性側索硬化症）】について。

 

ALSとは：病態

・ALSは、運動ニューロンが次第に変性・消失していき、手足の筋肉やのど・舌をはじめ、身体のさまざまな筋肉が萎縮していく進行性の難病である
・運動神経、感覚神経、自律神経のうち、運動神経のみが障害される
・好発年齢は４０～50歳代、男女比は１．３：１でやや男性に多い
・遺伝性は５～１０％程度で、発病の原因は不明
・有効性の高い治療法はなく、対症療法が基本となる
・人工呼吸器を装着しない場合、発症から死亡までは４０ヶ月（３年強）が目安とされる
・意識や記憶は正常に保たれる

 

症状

初発症状

・手・腕の筋萎縮、筋力低下
・構音障害・嚥下障害

いずれかが先に出現するが、進行するにつれ両方とも障害され、全身の筋肉を動かすことができなくなり、進行していくうちに寝たきりの状態となる。

おもな症状

①球麻痺症状（構音障害、嚥下障害）
②錐体路症状（全身の運動機能の障害）
③筋力低下

ALSの陰性症状（出にくい症状）４主徴

①眼球運動障害
②自律神経障害（膀胱直腸障害など）
③他覚的感覚障害
④褥瘡

 

進行と治療

・現在、ALSの根治療法はなく、対症療法が中心である。
・薬物療法では、リルゾールが進行を遅らせるために用いられる。
・嚥下障害、球麻痺などにより、胃瘻の造設や、人工呼吸器の使用を行う。
・人工呼吸器を使用しない場合、多くは発症から３～５年で死亡。

 

看護、必要な援助

痰の排出

吸引、体位ドレナージ、スクィージング

ADLの低下を見通した準備

杖、車椅子、自宅の手すりの設置など ※自宅の改修が終わる頃には歩けなくなっている可能性もある

人工呼吸器の管理

（人工呼吸器使用時の基本）
・加温（成人３２～３４℃）、加湿（７０％以上）　滅菌水の使用
・無菌操作での痰吸引
・気道カニューレの交換（１～２週間に１回）

（トラブルへの対処）

・人工呼吸器アラームが鳴ったら：

気道内圧低下（陰圧アラーム）
・チューブにリークがないか
・接続外れがないか
・カフエアは抜けていないか

気道内圧上昇（陽圧アラーム）
・痰が詰まっていないか
・チューブが折れ曲がっていないか
・チューブに水が溜まっていないか

・緊急時の対応準備：

アンビューバッグによる手動換気の指導（家族）

社会資源の活用

・ALSは【特定疾患治療研究事業対象疾患】の対象５６疾患に含まれるため、公費による援助が受けられる
・患者、家族会の紹介

在宅生活に必要な資源

（人）
・専門医
・往診医
・訪問看護師
・ケアマネージャー（介護保険利用時）
・人工呼吸器メーカー担当者）
・ヘルパー
・ボランティア

（物品）
・人工呼吸器（都道府県よりレンタル可能）
・吸引器（都道府県よりレンタル可能）
・吸入器（ネブライザー）（都道府県よりレンタル可能）
・衛生材料（ガーゼ、消毒用品）
・車椅子、歩行器、杖など
・意思伝達装置

 

参考書籍・学生時代にお世話になった参考書／専門書たち